Discusión General

La miocardiopatía pediátrica es una afección cardíaca rara que afecta a bebés y niños. Específicamente, cardiomiopatía significa enfermedad del músculo cardíaco (miocardio). Existen varios tipos diferentes de miocardiopatía y los síntomas específicos varían de un caso a otro. En algunos casos, es posible que no se presenten síntomas (asintomáticos); en muchos casos, la miocardiopatía es una afección progresiva que puede provocar una disminución de la capacidad del corazón para bombear sangre; fatiga; bloqueo cardíaco; latidos irregulares del corazón (taquicardia); y, potencialmente, insuficiencia cardíaca y muerte cardíaca súbita. La miocardiopatía puede denominarse isquémica o no isquémica. La miocardiopatía isquémica se refiere a los casos que ocurren debido a la falta de flujo de sangre y oxígeno (isquemia) al corazón. Tales casos a menudo resultan del endurecimiento de las arterias (enfermedad de las arterias coronarias). La miocardiopatía no isquémica se refiere a los casos que ocurren debido a daño estructural o mal funcionamiento del músculo cardíaco. Casi todos los casos de miocardiopatía pediátrica son no isquémicos. Este informe trata sobre la miocardiopatía pediátrica no isquémica. La miocardiopatía también puede denominarse primaria o secundaria. La miocardiopatía primaria se refiere a los casos en los que la miocardiopatía ocurre por sí sola o por razones desconocidas (idiopática). La miocardiopatía secundaria se refiere a los casos en los que la enfermedad ocurre de forma secundaria a una causa conocida, como la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis) causada por infecciones virales o bacterianas; exposición a ciertas toxinas como metales pesados o consumo excesivo de alcohol; o ciertos trastornos que afectan el corazón y/o sistemas de órganos adicionales. Según el Registro de Miocardiopatía Pediátrica, aproximadamente el 79 por ciento de los casos de cardiomiopatía pediátrica ocurren por razones desconocidas (idiopáticas). La miocardiopatía no isquémica se puede dividir en cuatro subtipos según los cambios específicos dentro del corazón. Estos subtipos son: displasia ventricular derecha dilatada, hipertrófica, restrictiva y arritmogénica.

Los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva pueden ser muy diferentes de una persona a otra e incluso dentro de un mismo caso. Esto se debe a que esta afección es causada por mutaciones genéticas que hacen que el músculo cardíaco crezca a un ritmo acelerado, lo que dificulta que su corazón bombee sangre a través de su cuerpo.

• El síntoma más común de la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva es la dificultad para respirar. Puede sentir que no está recibiendo suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo y, cuando sucede con frecuencia, puede dificultar las actividades cotidianas normales, como caminar, correr o subir escaleras. Otros síntomas incluyen tobillos hinchados, mareos, palpitaciones y desmayos (síncope).
• Si cree que podría tener esta afección, consulte a su médico lo antes posible para que pueda realizar pruebas de su función cardíaca y ordenar un ecocardiograma si es necesario.

Esta condición puede ser causada por factores genéticos, así como por el consumo de alcohol y diversos medicamentos. Sin embargo, se ha demostrado que hay algunos factores que contribuyen al desarrollo de la MCH.

• Edad: el riesgo de MCH aumenta con la edad, especialmente después de los 65 años.
• Antecedentes familiares: tener un familiar que haya tenido MCH o muerte súbita cardíaca es un factor de riesgo para desarrollar la enfermedad.
• Genética: algunas mutaciones genéticas pueden aumentar el riesgo de desarrollar MCH.
• Género: las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar MCH
• El síntoma principal de la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva es la dificultad para respirar, que ocurre cuando se esfuerza físicamente o cuando está bajo estrés. Otros síntomas incluyen dolor en el pecho, mareos, fatiga, aturdimiento y desmayos.
• Si cree que puede tener esta afección, es importante que consulte a un médico de inmediato para que pueda ordenar una prueba de ecocardiograma y determinar si su corazón ha sido dañado o no por esta afección.

Si tiene una miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, es posible que se pregunte cuáles son sus opciones de tratamiento. Aquí hay un resumen rápido de algunos de los tratamientos más comunes para esta condición:

• Terapia con medicamentos: esto incluye bloqueadores beta y bloqueadores de los canales de calcio. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar la frecuencia cardíaca y la presión arterial, lo que podría provocar menos síntomas, como dolor en el pecho y dificultad para respirar.
• Ablación cardíaca: la ablación es donde los médicos usan catéteres (tubos largos y delgados) para encontrar arritmias (ritmos cardíacos anormales) en el corazón que no están causando ningún problema pero que pueden causarlos en el futuro. Luego aplican energía directamente al lugar donde sienten que proviene el ritmo anormal, lo que evita que vuelva a ocurrir. Este procedimiento puede ayudar con síntomas como dolor en el pecho o dificultad para respirar al reducir el riesgo de arritmias.
• Cirugía de injerto de bypass de arteria coronaria: si sus síntomas son lo suficientemente graves, ¡también se puede considerar esta opción! La cirugía de injerto de derivación de la arteria coronaria consiste en reemplazar los vasos sanguíneos dañados con vasos sanguíneos sanos de otras partes del cuerpo, lo que permite que los tratamientos con oxígeno para la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva sean bastante limitados. Es importante tener en cuenta que esta enfermedad constituye un pequeño porcentaje de todos los casos de MCH, por lo que no es tan común como otras afecciones cardíacas.
• Si tiene una miocardiopatía hipertrófica no obstructiva y sus síntomas empeoran, su médico puede recomendarle una cirugía para mejorar su calidad de vida. Se puede recomendar la cirugía si experimenta síntomas como dificultad para respirar o dolor en el pecho a pesar de tomar medicamentos.

Antecedentes familiares de esta enfermedad (especialmente si hay más de un miembro de la familia con ella)

• Mutación genética en los genes que controlan la función cardíaca (como MYH7)
• Defectos congénitos en el corazón que afectan su estructura o función
• Diabetes mellitus
• Enfermedad de las arterias coronarias (EAC)
• Infarto de miocardio (IM)

Si tiene miocardiopatía hipertrófica o miocardiopatía hipertrófica no obstructiva , es posible que se pregunte si existe una cura o medicamentos que puedan ayudar.

• Desafortunadamente, no existen, sin embargo, algunos medicamentos que puedan ayudar a mejorar sus síntomas.
  • Debe hablar con su médico acerca de qué medicamentos son adecuados para usted.
• Esta condición afecta tanto a hombres como a mujeres de todas las edades y razas. Puede ser hereditaria o causada por otros factores, como presión arterial alta o diabetes. No afecta la capacidad del corazón para bombear sangre de manera eficiente de una cámara a otra a través de sus válvulas.
• Muchas personas con miocardiopatía hipertrófica no tienen síntomas y nunca necesitan tomar medicamentos, pero algunas personas experimentan síntomas como dificultad para respirar o dolor en el pecho. Cuando esto sucede, los médicos pueden recetar bloqueadores beta, que ayudan a disminuir la presión arterial y reducen el estrés en el corazón.
• Los médicos también pueden recomendar bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), que pueden ayudar a prevenir que se produzcan más daños en el tejido muscular del corazón.
• Si tiene miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, que no provoca obstrucciones en las arterias del corazón, los médicos pueden recetarle estatinas (medicamentos para reducir el colesterol) para tratar de retrasar el crecimiento de las paredes ventriculares para que no sigan engrosándose con el tiempo. .