Discusión General

La miocarditis de células gigantes es un trastorno cardiovascular raro que ocurre por razones desconocidas (idiopática). Se caracteriza por la inflamación del músculo cardíaco (miocardio), una condición conocida como miocarditis. La inflamación es causada por la infiltración generalizada de células gigantes asociadas con otras células inflamatorias y la destrucción de las células del músculo cardíaco. Las células gigantes son masas anormales producidas por la fusión de células inflamatorias llamadas macrófagos. Las personas con miocarditis de células gigantes pueden desarrollar latidos cardíacos anormales, dolor en el pecho y, eventualmente, insuficiencia cardíaca. Muchas personas finalmente requieren un trasplante de corazón. El trastorno ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes.

El inicio de los síntomas de la miocarditis de células gigantes suele ser rápido. Los síntomas iniciales pueden incluir hinchazón de los tobillos, dolor de pecho, palpitaciones del corazón, fatiga y dificultad para respirar (disnea), especialmente al hacer ejercicio o al acostarse. Las personas afectadas eventualmente desarrollan latidos cardíacos irregulares (arritmias), como latidos cardíacos anormalmente rápidos (taquicardia) o lentos (braquicardia). Las arritmias pueden causar episodios repentinos de mareos o pérdida del conocimiento.

Los síntomas mencionados anteriormente de la miocarditis de células gigantes ocurren debido a insuficiencia cardíaca congestiva o bloqueo cardíaco. Estas dos anomalías cardíacas son progresivas y eventualmente resultan en complicaciones potencialmente mortales. En personas con miocarditis de células gigantes, el tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta las complicaciones potencialmente mortales o el trasplante de corazón es de cinco meses y medio.

El corazón normal tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores, conocidas como aurículas, están separadas entre sí por un tabique fibroso conocido como tabique auricular. Las dos cámaras inferiores se conocen como ventrículos y están separadas entre sí por el tabique ventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierda y derecha) con sus respectivos ventrículos. Las válvulas permiten que la sangre sea bombeada a través de las cámaras. La sangre viaja desde el ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre regresa al corazón a través de las venas pulmonares y entra al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo envía la sangre ahora llena de oxígeno a la arteria principal del cuerpo (aorta). La aorta envía la sangre por todo el cuerpo.

La insuficiencia cardíaca congestiva es una afección en la que el agrandamiento o ensanchamiento anormal (dilatación) de una o más de las cavidades del corazón provoca el debilitamiento de la acción de bombeo del corazón, lo que provoca una capacidad limitada para hacer circular la sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo. . Esto conduce a la acumulación de líquido en el corazón, los pulmones y varios tejidos del cuerpo. En algunos casos, las cuatro cámaras del corazón pueden verse afectadas. Los síntomas pueden incluir fatiga, dificultad para respirar (disnea) al hacer ejercicio, hinchazón de las piernas y los pies y dolor en el pecho.

El bloqueo cardíaco puede ser parcial o completo. En la forma leve de bloqueo cardíaco (primer grado), las dos cámaras superiores del corazón (aurículas) laten normalmente, pero las contracciones de las dos cámaras inferiores (ventrículos) se retrasan ligeramente. En las formas más graves (segundo grado), no todos los latidos auriculares se conducen a los ventrículos. En el bloqueo cardíaco completo (tercer grado), las aurículas y los ventrículos laten de forma independiente. Las personas con bloqueo cardíaco de primer o segundo grado pueden no experimentar síntomas (asintomáticos). Sin embargo, las personas con bloqueo cardíaco completo pueden experimentar episodios de inconsciencia (síncope), disnea y/o fatiga.

Se desconoce la causa exacta de la miocarditis de células gigantes. Aproximadamente el 20 por ciento de los casos ocurren en personas con trastornos autoinmunes, lo que sugiere que la autoinmunidad puede desempeñar un papel en el desarrollo de la miocarditis de células gigantes. Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo contra organismos "extraños" o invasores comienzan a atacar el tejido sano por razones desconocidas.

Los trastornos autoinmunes asociados con la miocarditis de células gigantes incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal, como la enfermedad de Crohn. Algunos casos de miocarditis de células gigantes se han asociado con un tumor del timo (timoma). El timo es un órgano relativamente pequeño detrás del esternón que se cree que juega un papel importante en el sistema inmunológico hasta la pubertad.

Tratamiento Se recomiendan las opciones de tratamiento estándar y de apoyo para la insuficiencia cardíaca y las arritmias. Estas opciones de tratamiento pueden incluir la inserción de un marcapasos o un desfibrilador cardíaco implantable.

Las personas afectadas pueden requerir un trasplante de corazón. Las personas afectadas a menudo se evalúan para un trasplante de corazón poco después del diagnóstico. En el 20-25% de los casos, la infiltración de células gigantes ha reaparecido después del trasplante de corazón. La inmunosupresión con fármacos que incluyen ciclosporina prolongan la supervivencia libre de trasplante. La GCM puede reaparecer después de la terapia tanto en el corazón nativo como en el aloinjertado.

La miocarditis idiopática de células gigantes (IGCM, por sus siglas en inglés) es un tipo raro y frecuentemente fatal (tasa de mortalidad del 50% o más en los pacientes) de miocarditis que a menudo afecta a adultos relativamente jóvenes.

• El término idiopático se usa para describir una enfermedad con causas desconocidas.
• Se caracteriza por insuficiencia cardíaca congestiva progresiva, frecuentemente asociada con arritmias ventriculares o bloqueo cardíaco.
• Debido a sus causas no identificables, escapa al diagnóstico y desafía los tratamientos adecuados. Responde al tratamiento inmunosupresor, siendo el trasplante el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes.
• Se desconoce la patogénesis de la IGCM, pero comúnmente se atribuye a la autoinmunidad mediada por células T.
• La investigación muestra una cantidad escasa de pacientes asociados con un trastorno autoinmune.
• La enfermedad puede reaparecer en un corazón trasplantado. Por lo tanto, se cuestiona la eficacia del trasplante.
• La rareza y la letalidad hacen que los ensayos de tratamiento controlado sean prácticamente imposibles. El diagnóstico se basa uniformemente en los hallazgos históricos de la biopsia.
• Las causas, los efectos del tratamiento y la evolución natural de la miocarditis idiopática de células gigantes no se han estudiado sistemáticamente.