¿Qué es el síndrome urémico hemolítico (SUH)?

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad de dos sistemas del cuerpo, el torrente sanguíneo y el riñón. La hemólisis describe la destrucción de los glóbulos rojos. En el síndrome urémico hemolítico, la sangre dentro de los capilares, los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo, comienza a coagularse de manera anormal. Cuando los glóbulos rojos pasan a través de los capilares obstruidos, se cortan y se rompen. (hemo=sangre +lisis=destrucción). El segundo sistema fallido, la insuficiencia renal (uremia), ocurre cuando la urea y otros productos de desecho se acumulan en el torrente sanguíneo porque los riñones no pueden filtrarlos ni eliminarlos. (urea=un químico de desecho + emia=en la sangre).

El HUS también está relacionado con otra enfermedad causada por un proceso de coagulación normal similar dentro de los capilares llamado púrpura trombocítica trombótica (PTT). Dentro de la literatura médica, estas dos condiciones a menudo se consideran juntas. Sin embargo, el HUS es más conocido porque se ha discutido en la prensa debido a su relación con un tipo especial de infección por E. Coli (Escherichia coli) asociada con la intoxicación alimentaria.

El SUH se puede clasificar en típico o atípico. El tipo típico se asocia con signos y síntomas gastrointestinales (GI), incluidos vómitos y diarrea. El SUH atípico no se asocia con síntomas gastrointestinales.

Los signos y síntomas del SUH pueden incluir:

• diarrea con sangre
• Disminución de la micción o sangre en la orina
• Dolor abdominal, vómitos y ocasionalmente fiebre
• Palidez
• Pequeños moretones inexplicables o sangrado de la nariz y la boca
• Fatiga e irritabilidad
• Confusión o convulsiones
• Alta presión sanguínea
• Hinchazón de la cara, manos, pies o todo el cuerpo

Cuándo ver a un médico

Consulte a su médico de inmediato si usted o su hijo experimentan diarrea con sangre o varios días de diarrea seguida de:

• Disminución de la producción de orina
• moretones inexplicables
• Sangrado inusual
• fatiga extrema

Busque atención de emergencia si usted o su hijo no orinan durante 12 horas o más.

Causas

La causa más común de HUS, particularmente en niños menores de 5 años, es la infección con la bacteria E. coli que produce ciertas toxinas (E. coli productora de toxina shiga o STEC). Una de estas cepas de E. coli se conoce como E. coli O157:H7. Otras cepas de E. coli también se han relacionado con HUS.

E. coli se refiere a un grupo de bacterias que normalmente se encuentran en los intestinos de humanos y animales sanos. La mayoría de los cientos de tipos de E. coli son normales e inofensivos. Pero algunas cepas de E. coli, incluidas las que causan HUS, son responsables de infecciones graves transmitidas por los alimentos.

E. coli se puede encontrar en:

• Carne o productos contaminados
• Piscinas o lagos contaminados con heces

A veces, la infección por E. coli se transmite a través del contacto cercano con una persona infectada, como dentro de una familia o en una guardería.

La mayoría de las personas infectadas con E. coli, incluso las cepas más peligrosas, no desarrollan SHU.

Otras causas de HUS pueden incluir:

• El uso de ciertos medicamentos, como el sulfato de quinina (Qualaquin), algunos medicamentos de quimioterapia, medicamentos que contienen el inmunosupresor ciclosporina (Neoral, Sandimmune, Gengraf) y medicamentos antiplaquetarios
• Ciertas infecciones, como el VIH/SIDA o una infección con la bacteria neumocócica
• En raras ocasiones, el embarazo

La susceptibilidad a un tipo poco común de SHU, conocido como SHU atípico, SHU primario o SHU mediado por el complemento, puede transmitirse genéticamente a los niños. Las personas que han heredado el gen mutado que causa el SHU atípico no necesariamente desarrollarán la afección. El gen mutado podría activarse después de una infección abdominal o de las vías respiratorias superiores.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome urémico hemolítico?

El SHU típico en los niños tiende a ser autolimitado y, a menudo, todo lo que se necesita es atención de apoyo. Esto puede incluir líquidos por vía intravenosa para la rehidratación y el reequilibrio de electrolitos como el sodio y el potasio, que pueden perderse con la diarrea.

Las transfusiones de sangre sólo se utilizan para los casos más graves de anemia en los que la hemoglobina desciende por debajo de 6 o 7 g/dL (según la edad, el valor normal es de 11-16).

La insuficiencia renal puede manejarse de manera expectante (mediante observación y atención de apoyo) y, con frecuencia, no se requiere diálisis.

Los adultos con HUS atípico tienden a enfermarse más y necesitan una terapia más agresiva que los niños con la afección. Además de la atención de apoyo discutida anteriormente, es posible que se requiera plasmaféresis o intercambio de plasma. Dado que se cree que hay una sustancia química anormal en el plasma que estimula la formación anormal de coágulos, es útil extraer el plasma y reemplazarlo con plasma de donante para tratar el SUH en adultos.

Es posible que se necesite diálisis mientras se espera la recuperación de los riñones de la enfermedad.

Eculizumab (Soliris) ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento del SHU atípico. Es un anticuerpo monoclonal que disminuye la coagulación de la sangre en los vasos sanguíneos capilares, disminuyendo la potencial destrucción de células. Este tipo de terapia disminuye la capacidad inmunológica del cuerpo y aumenta el riesgo de infección.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome urémico hemolítico?

El SUH típico en los niños tiende a ser autolimitado y lo más probable es que se recupere por completo.

Los adultos lo hacen menos bien. Sin una terapia agresiva como la plasmaféresis y la diálisis, hasta el 25 % de los afectados con SHU atípico pueden morir en la fase aguda de la enfermedad, y el 50 % puede haber desarrollado insuficiencia renal a largo plazo.

Los pacientes con SUH no relacionado con una enfermedad diarreica tienen un peor pronóstico que aquellos cuya enfermedad se debe a una infección gastrointestinal.

En aquellos pacientes con SHU de causa genética, la enfermedad recidivante es común, al igual que la insuficiencia renal que requiere diálisis y la muerte.

Factores de riesgo

El riesgo de desarrollar HUS es mayor para:

• Niños menores de 5 años
• Personas mayores de 75
• Personas con ciertos cambios genéticos que las hacen más susceptibles.