Sobre síndrome de qt largo tipo 1

¿Qué es el síndrome de qt largo tipo 1?

Discusión General

El síndrome de Romano-Ward es un trastorno cardíaco (cardíaco) hereditario caracterizado por anomalías que afectan el sistema eléctrico del corazón. La gravedad del síndrome de Romano-Ward varía mucho de un caso a otro. Algunas personas pueden no tener síntomas aparentes (asintomáticas); otros pueden desarrollar latidos cardíacos anormalmente aumentados (taquiarritmias) que resultan en episodios de inconsciencia (síncope), paro cardíaco y muerte súbita potencial. El síndrome de Romano-Ward se hereda como un rasgo autosómico dominante.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de qt largo tipo 1?

Algunas personas con síndrome de QT largo (SQTL) no tienen ningún síntoma perceptible. La afección se puede descubrir cuando se realiza un electrocardiograma (ECG) o una prueba genética por otros motivos.

El desmayo (síncope) es el síntoma más común del síndrome de QT largo. Un desmayo por el síndrome de QT largo puede ocurrir con poca o ninguna advertencia. Algunas personas primero tienen señales de advertencia de desmayo, que incluyen:

  • Visión borrosa
  • aturdimiento
  • Latidos cardíacos fuertes (palpitaciones)
  • Debilidad

El desmayo ocurre cuando el corazón late temporalmente de manera desorganizada. Puede desmayarse cuando está emocionado, enojado o asustado o durante el ejercicio. Las cosas que lo asustan, por ejemplo, un teléfono o un despertador, pueden hacer que pierda el conocimiento.

El síndrome de QT largo también puede causar convulsiones en algunas personas. Los síntomas del síndrome de QT largo a veces ocurren durante el sueño.

La mayoría de las personas con síntomas de LQTS tienen su primer episodio a los 40 años. Cuando la afección está presente al nacer (síndrome de QT largo congénito), los síntomas pueden ocurrir durante las primeras semanas o meses de vida o más adelante en la niñez.

Generalmente, después de un episodio largo de QT, el corazón vuelve a su ritmo típico. Si el corazón no se restablece solo o si no se usa un desfibrilador externo a tiempo para restablecer el ritmo cardíaco, se producirá la muerte súbita.

¿Cuáles son las causas del síndrome de qt largo tipo 1?

El síndrome de QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco causado por cambios en el sistema de recarga eléctrica del corazón. No afecta la estructura del corazón.

En un corazón típico, el corazón envía sangre al cuerpo durante cada latido. Las cavidades del corazón se aprietan (contraen) y se relajan para bombear la sangre. Esta acción coordinada está controlada por el sistema eléctrico del corazón. Las señales eléctricas (impulsos) viajan desde la parte superior hasta la parte inferior del corazón. Le dicen al corazón que se contraiga y lata. Después de cada latido, el sistema se recarga para prepararse para el siguiente latido.

En el síndrome de QT prolongado, el sistema eléctrico del corazón tarda más de lo habitual en recargarse entre latidos. Este retraso se denomina intervalo QT prolongado. Se puede ver en un electrocardiograma (ECG).

El síndrome de QT largo a menudo se agrupa en dos categorías principales, según la causa.

  • Si nace con la afección, se llama síndrome de QT largo congénito. Algunas formas de síndrome de QT prolongado resultan de la alteración del ADN que se transmite de padres a hijos (hereditario).
  • Si una afección médica subyacente o un medicamento lo causan, se denomina síndrome de QT prolongado adquirido. Este tipo de síndrome de QT prolongado suele ser reversible cuando se identifica y trata la causa subyacente.

Causas del síndrome de QT largo congénito

Más de una docena de genes se han relacionado con el síndrome de QT largo hasta el momento. Los investigadores han identificado cientos de alteraciones dentro de estos genes.

Hay dos formas de síndrome de QT largo congénito:

  • Síndrome de Romano-Ward (forma autosómica dominante). Esta forma más común ocurre en personas que heredan solo una variante genética de uno de los padres.
  • Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (forma autosómica recesiva). Los episodios de esta rara forma de LQTS generalmente ocurren muy temprano en la vida y son más graves. En este síndrome, los niños reciben las variantes genéticas alteradas de ambos padres. Los niños nacen con síndrome de QT largo y sordera.

Causas del síndrome de QT largo adquirido

Más de 100 medicamentos, muchos de ellos comunes, pueden causar intervalos QT prolongados en personas sanas.

Si un medicamento causa el síndrome de QT prolongado adquirido (SQTL), la afección puede denominarse síndrome de QT prolongado inducido por fármacos. Los medicamentos que pueden causar LQTS incluyen:

  • Ciertos antibióticos, como eritromicina (Eryc, Erythrocin, otros), azitromicina (Zithromax) y otros
  • Ciertas píldoras antimicóticas que se usan para tratar infecciones por hongos
  • Diuréticos que causan un desequilibrio de electrolitos (potasio bajo, más comúnmente)
  • Medicamentos para el ritmo cardíaco (antiarrítmicos) que alargan el intervalo QT
  • Algunos medicamentos antidepresivos y antipsicóticos
  • Algunos medicamentos contra las náuseas

Informe siempre a su proveedor de atención médica sobre todos los medicamentos que toma, incluidos los que compra sin receta.

Las condiciones de salud que pueden conducir al síndrome de QT largo adquirido incluyen:

  • Temperatura corporal inferior a 95 grados Fahrenheit (37 grados Celsius), una condición llamada hipotermia
  • Calcio bajo (hipocalcemia)
  • Magnesio bajo (hipomagnesemia)
  • Potasio bajo (hipopotasemia)
  • Tumor no canceroso de la glándula suprarrenal (feocromocitoma)
  • Accidente cerebrovascular o hemorragia cerebral (intracraneal)
  • Tiroides hipoactiva (hipotiroidismo)

¿Cuáles son los tratamientos para el síndrome de qt largo tipo 1?

El tratamiento para el síndrome de QT prolongado (SQTL) puede incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos y cirugía u otros procedimientos.

El objetivo del tratamiento de LQTS es prevenir los latidos cardíacos erráticos y la muerte súbita. Su proveedor de atención médica discutirá con usted las opciones de tratamiento más adecuadas según sus síntomas y su tipo de síndrome de QT prolongado. Es posible que necesite tratamiento incluso si no tiene síntomas con frecuencia.

Si tiene síndrome de QT largo inducido por medicamentos, suspender el medicamento que causa los síntomas puede ser todo lo que necesita para tratar la afección. Su proveedor de atención médica puede decirle cómo hacerlo de manera segura.

Para otros tipos de síndrome de QT largo adquirido, es necesario tratar la afección subyacente. El tratamiento varía, pero puede incluir magnesio u otros líquidos administrados por vía intravenosa para corregir los desequilibrios electrolíticos.

medicamentos

Los medicamentos no curarán el síndrome de QT largo, pero pueden ayudar a proteger contra posibles cambios en el ritmo cardíaco que pongan en peligro la vida.

Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de QT largo pueden incluir:

  • Bloqueadores beta. Estos medicamentos para el corazón son la terapia estándar para la mayoría de los pacientes con síndrome de QT largo. Disminuyen la frecuencia cardíaca y hacen que los episodios prolongados de QT sean menos probables. Los bloqueadores beta que se usan para tratar el síndrome de QT largo incluyen nadolol (Corgard) y propranolol (Inderal LA, InnoPran XL).
  • Mexiletina. Tomar este medicamento para el ritmo cardíaco con un bloqueador beta podría ayudar a acortar el intervalo QT y reducir el riesgo de desmayos, convulsiones o muerte súbita.

Siempre tome los medicamentos según las indicaciones.

Cirugía u otros procedimientos

Algunas personas con síndrome de QT largo necesitan cirugía para controlar los latidos del corazón. La cirugía u otros procedimientos utilizados para tratar el LQTS pueden incluir:

  • Cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda (LCSD). La cirugía LCSD generalmente solo se recomienda para personas con síndrome de QT prolongado y problemas persistentes del ritmo cardíaco que no pueden tomar o tolerar los bloqueadores beta. No cura el síndrome de QT largo, pero ayuda a reducir el riesgo de muerte súbita. En este procedimiento, los cirujanos extirpan nervios específicos a lo largo del lado izquierdo de la columna vertebral en el tórax. Estos nervios son parte del sistema nervioso simpático del cuerpo, que ayuda a controlar el ritmo cardíaco.
  • Desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Un ICD es una unidad alimentada por batería que se implanta debajo de la piel cerca de la clavícula, similar a un marcapasos. El ICD monitorea continuamente el ritmo cardíaco. Si el dispositivo detecta un latido cardíaco irregular, envía descargas para restablecer el ritmo cardíaco. Puede detener una arritmia potencialmente mortal.

    La mayoría de las personas con síndrome de QT largo no necesitan un ICD. Sin embargo, se puede recomendar un ICD para ciertos atletas para permitir el regreso a los deportes competitivos. La decisión de implantar un ICD, especialmente en niños, debe ser considerada cuidadosamente. La implantación de un DAI es un procedimiento importante y puede provocar descargas inapropiadas y otras complicaciones.

¿Cuáles son los factores de riesgo del síndrome de qt largo tipo 1?

Los canales de iones de potasio en el corazón no funcionan correctamente en el síndrome de QT largo tipo 1, lo que causa interferencia con la actividad eléctrica del corazón.

  • En las personas con LQT1, el estrés emocional o la actividad física, especialmente nadar, pueden causar arritmias (latidos cardíacos anormales).
  • Los pacientes con LQT1 tienen más probabilidades de experimentar torsades de pointes, el tipo de taquicardia ventricular más peligroso.
  • Aunque quienes padecen esta afección pueden experimentar más episodios de arritmia, estos episodios suelen terminar de forma espontánea y sin intervención médica. Esto implica que los episodios tienen un menor riesgo de ser fatales.
  • Haber nacido sordo o parcialmente sordo, tomar medicamentos que se sabe que alargan el intervalo QT experimentar náuseas o vómitos extremos.
  • Tener un historial médico que incluya trastornos de la tiroides, bulimia o anorexia nerviosa puede conducir al desarrollo de LQT1.
  • Tener un padre, hermano o hijo afectado por el síndrome de QT largo.
  • Usar medicamentos que tienen un historial de intervalos QT prolongados.
  • Diarrea excesiva o vómitos que agotan los electrolitos.
  • Trastornos de la alimentación que resultan en desequilibrios electrolíticos, como la anorexia nerviosa.

¿Existe una cura/medicamentos para el síndrome de qt largo tipo 1?

El síndrome de QT largo tipo 1 no tiene tratamiento conocido.

  • Un profesional médico realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas, historial médico y antecedentes familiares para determinar si tiene síndrome de QT largo.
  • El profesional médico utiliza un estetoscopio para escuchar su corazón.
  • Se pueden realizar pruebas para determinar el ritmo del corazón si su médico sospecha que tiene un ritmo cardíaco irregular.
  • El tratamiento consiste en reducir el riesgo de desarrollar una arritmia cardíaca al:
    • Tomar medicamentos betabloqueantes para reducir los latidos cardíacos anormalmente rápidos
    • Evitar medicamentos conocidos por alargar el intervalo QT
    • Evitar factores estresantes como nadar o hacer ejercicio extenuante.
    • Cuidando el LQTS adquirido
    • Deje de tomar medicamentos que pueden acentuar la condición de los pacientes.
    • Atender cualquier problema o deficiencia subyacente
    • Tomar medicamentos para regular el ritmo cardíaco (antiarrítmicos)
    • Colocación de un desfibrilador automático implantable o un marcapasos

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