La miocardiopatía pediátrica es una afección cardíaca rara que afecta a bebés y niños. Específicamente, cardiomiopatía significa enfermedad del músculo cardíaco (miocardio). Existen varios tipos diferentes de miocardiopatía y los síntomas específicos varían de un caso a otro. En algunos casos, es posible que no se presenten síntomas (asintomáticos); en muchos casos, la miocardiopatía es una afección progresiva que puede provocar una disminución de la capacidad del corazón para bombear sangre; fatiga; bloqueo cardíaco; latidos irregulares del corazón (taquicardia); y, potencialmente, insuficiencia cardíaca y muerte cardíaca súbita.

La miocardiopatía puede denominarse isquémica o no isquémica. La miocardiopatía isquémica se refiere a los casos que ocurren debido a la falta de flujo de sangre y oxígeno (isquemia) al corazón. Tales casos a menudo resultan del endurecimiento de las arterias (enfermedad de las arterias coronarias). La miocardiopatía no isquémica se refiere a los casos que ocurren debido a daño estructural o mal funcionamiento del músculo cardíaco. Casi todos los casos de miocardiopatía pediátrica son no isquémicos. Este informe trata sobre la miocardiopatía pediátrica no isquémica.

La miocardiopatía también puede denominarse primaria o secundaria. La miocardiopatía primaria se refiere a los casos en los que la miocardiopatía ocurre por sí sola o por razones desconocidas (idiopática). La miocardiopatía secundaria se refiere a los casos en los que la enfermedad ocurre de forma secundaria a una causa conocida, como la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis) causada por infecciones virales o bacterianas; exposición a ciertas toxinas como metales pesados o consumo excesivo de alcohol; o ciertos trastornos que afectan el corazón y/o sistemas de órganos adicionales. Según el Registro de Cardiomiopatía Pediátrica, aproximadamente el 79 por ciento de los casos de cardiomiopatía pediátrica ocurren por razones desconocidas (idiopáticas).

La miocardiopatía no isquémica se puede dividir en cuatro subtipos según los cambios específicos dentro del corazón. Estos subtipos son: displasia ventricular derecha dilatada, hipertrófica, restrictiva y arritmogénica.

Los signos y síntomas de la miocardiopatía dilatada pueden incluir:

• Fatiga
• Dificultad para respirar (disnea) durante la actividad o al estar acostado
• Reducción de la capacidad para hacer ejercicio.
• Hinchazón (edema) en las piernas, los tobillos, los pies o el vientre (abdomen)
• Dolor o malestar en el pecho
• Latidos cardíacos rápidos, aleteantes o fuertes (palpitaciones)

Puede ser difícil determinar la causa de la miocardiopatía dilatada. Sin embargo, muchas cosas pueden hacer que el ventrículo izquierdo se dilate y se debilite, entre ellas:

• Ciertas infecciones
• Complicaciones de la última etapa del embarazo
• Diabetes
• Exceso de hierro en el corazón y otros órganos (hemocromatosis)
• Problemas del ritmo cardíaco (arritmias)
• Presión arterial alta (hipertensión)
• Obesidad
• Enfermedad de las válvulas cardíacas, como válvula mitral o insuficiencia de la válvula aórtica

Otras causas posibles de miocardiopatía dilatada incluyen:

• Abuso de alcohol
• Exposición a toxinas, como plomo, mercurio y cobalto.
• Uso de ciertos medicamentos contra el cáncer
• Uso de drogas ilegales, como la cocaína o las anfetaminas

El tratamiento de la miocardiopatía dilatada depende de las causas. Los objetivos del tratamiento son reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo y prevenir más daños al corazón. El tratamiento de la miocardiopatía dilatada puede incluir medicamentos o cirugía para implantar un dispositivo médico que ayude al corazón a latir o bombear sangre.

medicamentos

Se puede usar una combinación de medicamentos para tratar la miocardiopatía dilatada y prevenir cualquier complicación. Los medicamentos se utilizan para:

• Controlar el ritmo del corazón
• Ayudar al corazón a bombear mejor
• Presión sanguínea baja
• Prevenir los coágulos de sangre
• Reducir el líquido del cuerpo.

Los medicamentos que se usan para tratar la insuficiencia cardíaca y la miocardiopatía dilatada incluyen:

• Medicamentos para la presión arterial. Se pueden usar diferentes tipos de medicamentos para disminuir la presión arterial, mejorar el flujo sanguíneo y reducir la tensión en el corazón. Dichos medicamentos incluyen bloqueadores beta, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) y bloqueadores de los receptores de angiotensina II (ARB).
• Sacubitrilo/valsartán (Entresto). Este medicamento combina un ARB con otro tipo de medicamento para ayudar al corazón a bombear mejor la sangre al resto del cuerpo. Se utiliza para tratar a las personas con insuficiencia cardíaca crónica.
• Pastillas de agua (diuréticos). Un diurético elimina el exceso de líquido y sal del cuerpo. Demasiado líquido en el cuerpo sobrecarga el corazón y puede dificultar la respiración.
• Digoxina (Lanoxina). Este medicamento puede fortalecer las contracciones del músculo cardíaco. También tiende a ralentizar los latidos del corazón. La digoxina puede reducir los síntomas de insuficiencia cardíaca y facilitar la actividad física.
• Ivabradina (Corlanor). En raras ocasiones, este medicamento se puede usar para controlar la insuficiencia cardíaca causada por una miocardiopatía dilatada.
• Anticoagulantes (anticoagulantes). Estos medicamentos ayudan a prevenir los coágulos de sangre.

Cirugías u otros procedimientos

Es posible que se necesite cirugía para implantar un dispositivo para controlar el ritmo cardíaco o ayudar al corazón a bombear sangre. Los tipos de dispositivos utilizados para tratar la miocardiopatía dilatada incluyen:

• Marcapasos biventricular. Este dispositivo es para personas que tienen insuficiencia cardíaca y latidos cardíacos irregulares. Un marcapasos biventricular estimula ambas cámaras inferiores del corazón (los ventrículos derecho e izquierdo) para hacer que el corazón lata mejor.
• Desfibriladores cardioversores implantables (DCI). Un DCI no trata la miocardiopatía en sí. Supervisa el ritmo cardíaco y administra descargas eléctricas si se detecta un latido cardíaco irregular (arritmia). La miocardiopatía puede causar arritmias peligrosas, incluidas aquellas que hacen que el corazón se detenga.
• Dispositivos de asistencia ventricular izquierda (LVAD). Este dispositivo mecánico ayuda a un corazón debilitado a bombear mejor. Por lo general, se considera un LVAD después de que los enfoques menos invasivos no tienen éxito. Se puede utilizar como tratamiento a largo plazo o como tratamiento a corto plazo mientras se espera un trasplante de corazón.

Si los medicamentos y otros tratamientos para la miocardiopatía dilatada ya no funcionan, es posible que se necesite un trasplante de corazón.

Los factores de riesgo para la miocardiopatía dilatada incluyen:

• Daño al músculo cardíaco por ciertas enfermedades, como la hemocromatosis
• Antecedentes familiares de miocardiopatía dilatada, insuficiencia cardíaca o paro cardíaco repentino
• Enfermedad de las válvulas del corazón
• Inflamación del músculo cardíaco por trastornos del sistema inmunitario, como el lupus
• Uso excesivo de alcohol o drogas ilegales a largo plazo
• Presión arterial alta a largo plazo
• Trastornos neuromusculares, como la distrofia muscular