¿Qué es el síndrome antifosfolípido? ¿Cuáles son los síntomas y signos del síndrome antifosfolípido?

El síndrome antifosfolípido es un trastorno del sistema inmunitario que se caracteriza por una coagulación excesiva de la sangre y/o ciertas complicaciones del embarazo (abortos prematuros, muerte fetal inexplicable o parto prematuro) y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (como anticardiolipina o anticuerpos anticoagulantes del lupus) en la sangre. Los trastornos de la coagulación asociados con el síndrome antifosfolípido incluyen coágulos de sangre en las profundidades de las piernas (trombosis venosa profunda o TVP) y coágulos en los pulmones (embolia pulmonar o EP). Los pacientes con síndrome antifosfolípido tienen tanto coágulos sanguíneos como anticuerpos antifosfolípidos que se detectan mediante análisis de sangre.

El síndrome antifosfolípido también se denomina síndrome de anticuerpos fosfolípidos, síndrome de anticuerpos anticardiolipina y síndrome de Hughes en honor al médico que lo describió por primera vez.

Es importante señalar que los anticuerpos antifosfolípidos también se pueden encontrar en la sangre de individuos sin ningún proceso patológico. De hecho, se han informado anticuerpos antifosfolípidos en un pequeño porcentaje de la población normal. Los anticuerpos antifosfolípidos inofensivos se pueden detectar en la sangre durante un breve período ocasionalmente en asociación con una amplia variedad de afecciones, incluidas infecciones bacterianas, virales (hepatitis y VIH) y parasitarias (malaria). Ciertos medicamentos pueden hacer que se produzcan anticuerpos antifosfolípidos en la sangre, incluidos los antibióticos, la cocaína, la hidralazina, la procainamida y la quinina.

Sin embargo, los anticuerpos antifosfolípidos (una proteína) no se consideran proteínas sanguíneas normales y se ha encontrado que están asociados con varias enfermedades. Estas enfermedades incluyen coagulación anormal (trombosis) de las arterias (accidente cerebrovascular e infarto) y/o venas (flebitis), abortos espontáneos prematuros (abortos espontáneos), recuentos anormalmente bajos de plaquetas en la sangre (trombocitopenia), decoloración moteada violácea de la piel (livedo reticularis), dolores de cabeza por migraña y una forma rara de inflamación del tejido nervioso del cerebro o de la médula espinal llamada mielitis transversa. También se han detectado anticuerpos antifosfolípidos en más de la mitad de los pacientes con la enfermedad inmunitaria lupus eritematoso sistémico.

Recientemente, los investigadores también han descubierto que hay pacientes con problemas de memoria lentamente progresivos y pacientes con una forma de "esclerosis múltiple atípica" y anticuerpos antifosfolípidos detectables en la sangre.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome antifosfolípido pueden incluir:

• Coágulos de sangre en las piernas (TVP). Los coágulos pueden viajar a sus pulmones (embolia pulmonar).
• Abortos repetidos o mortinatos. Otras complicaciones del embarazo incluyen parto prematuro y presión arterial alta durante el embarazo (preeclampsia).
• Carrera. Un accidente cerebrovascular puede ocurrir en una persona joven que tiene síndrome antifosfolípido pero que no tiene factores de riesgo conocidos de enfermedades cardiovasculares.
• Ataque isquémico transitorio (AIT). Similar a un accidente cerebrovascular, un TIA generalmente dura solo unos minutos y no causa daño permanente.
• Sarpullido. Algunas personas desarrollan una erupción roja con un patrón similar a una red (livedo reticularis).

Los signos y síntomas menos comunes incluyen:

• Síntomas neurológicos. dolores de cabeza crónicos, incluidas las migrañas; la demencia y las convulsiones son posibles cuando un coágulo de sangre bloquea el flujo de sangre a partes de su cerebro.
• Enfermedad cardiovascular. El síndrome antifosfolípido puede dañar las válvulas cardíacas.

• Sangrado. Algunas personas tienen una disminución de las células sanguíneas necesarias para la coagulación (plaquetas). Si tiene esta afección (trombocitopenia), es posible que tenga pocos o ningún síntoma.

  Sin embargo, si su recuento de plaquetas desciende demasiado, es posible que tenga episodios de sangrado, especialmente en la nariz y las encías. También puede sangrar en la piel, que aparecerá como parches de pequeños puntos rojos (petequias).

Cuándo ver a un médico

Si tiene otra afección autoinmune, hable con su médico acerca de si debe hacerse una prueba de anticuerpos antifosfolípidos.

Otras razones para contactar a su médico incluyen:

• Dolor, hinchazón, enrojecimiento o sensibilidad en la pierna o el brazo. Busque atención de emergencia si la inflamación de las venas y el dolor son intensos o están acompañados de dolor en el pecho o dificultad para respirar.

• Manchado o sangrado vaginal durante el embarazo. Esto puede ser un signo de aborto espontáneo u otros problemas del embarazo. Sin embargo, muchas mujeres que manchan o sangran tienen un embarazo saludable.

  Si ha tenido pérdidas de embarazo o complicaciones graves inexplicables del embarazo, hable con su médico acerca de hacerse la prueba.

Si tienes el síndrome antifosfolípido y estás pensando en quedar embarazada, pregúntale a tu médico qué tratamientos están disponibles durante tu embarazo.

Cuando es una emergencia

Busque atención de emergencia si tiene signos y síntomas de:

• Carrera. Estos incluyen entumecimiento repentino, debilidad o parálisis de su cara, brazo o pierna; dificultad para hablar o comprender el habla; alteraciones visuales; dolor de cabeza intenso; y mareos
• Embolia pulmonar. Estos incluyen dificultad repentina para respirar, dolor en el pecho y tos con moco sanguinolento.
• La trombosis venosa profunda. Estos incluyen hinchazón o dolor en las piernas.
• Otro sangrado. Estos incluyen sangrado inexplicable de la nariz o las encías; un período menstrual inusualmente abundante; vómito de color rojo brillante o que parece café molido; heces negras, alquitranadas o heces rojas brillantes; y dolor abdominal inexplicable

Causas

El papel de los fosfolípidos

En el síndrome antifosfolípido, la sangre se coagula de forma anormal porque el cuerpo produce por error anticuerpos que atacan los fosfolípidos, un tipo de grasa que juega un papel clave en la coagulación. Los anticuerpos son proteínas que normalmente protegen el cuerpo contra invasores, como virus y bacterias.

Puede tener anticuerpos antifosfolípidos, pero se le diagnosticará el síndrome solo si causan problemas de salud. El síndrome antifosfolípido puede ser causado por una afección subyacente, como un trastorno autoinmune, una infección o ciertos medicamentos, o puede desarrollar el síndrome sin una causa subyacente.

El tratamiento de pacientes con síndrome anticardiolipina ha evolucionado sustancialmente desde que se observó que los anticuerpos anticardiolipina eran clínicamente importantes a mediados de la década de 1980. Cada manifestación del síndrome antifosfolípido, y cada paciente individual con la afección, se trata de manera única.

Debido a que muchas de las características de la enfermedad con el síndrome anticardiolipina están asociadas con una agrupación anormal de elementos normales de coagulación de la sangre (plaquetas), el tratamiento a menudo se dirige a prevenir la coagulación mediante la dilución de la sangre. Los pacientes con este trastorno tienen tendencia a formar coágulos de sangre (trombosis). La coagulación de la sangre no deseada puede afectar la función de prácticamente cualquier órgano. Los medicamentos que diluyen (anticoagulan) la sangre, como la heparina (Hep-Lock, Liquaemin, Lovenox) y la warfarina (Coumadin), son poderosos anticoagulantes que se usan para el tratamiento. La aspirina tiene un efecto sobre las plaquetas que inhibe su agrupación (agregación) y también se ha usado en dosis bajas para diluir la sangre de pacientes seleccionados con enfermedades menos graves. Los medicamentos relacionados con la cortisona, como la prednisona, se han utilizado para suprimir la actividad inmunitaria y la inflamación en pacientes con ciertas características de la afección. Para los pacientes con lupus eritematoso sistémico que también tienen síndrome antifosfolípido, se ha informado que la hidroxicloroquina (Plaquenil) agrega cierta protección contra la coagulación de la sangre.

Otros tratamientos informados incluyen el uso de gammaglobulina intravenosa para pacientes seleccionadas con antecedentes de aborto espontáneo prematuro y aquellos con elementos de coagulación sanguínea bajos (plaquetas) durante el embarazo. Sin embargo, estudios de investigación recientes sugieren que la gammaglobulina intravenosa puede no ser más efectiva que una combinación de aspirina y heparina.

Factores de riesgo

El síndrome antifosfolípido afecta mucho más a las mujeres que a los hombres. Otros factores de riesgo incluyen:

• Tener una afección autoinmune, como lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjogren
• Tener ciertas infecciones, como sífilis, VIH/SIDA, hepatitis C o enfermedad de Lyme
• Tomar ciertos medicamentos, como la hidralazina para la presión arterial alta, el medicamento regulador del ritmo cardíaco quinidina, el medicamento anticonvulsivo fenitoína (Dilantin) y el antibiótico amoxicilina
• Tener un familiar con síndrome antifosfolípido

Factores de riesgo para desarrollar síntomas

Es posible tener los anticuerpos asociados con el síndrome antifosfolípido sin desarrollar signos o síntomas. Sin embargo, tener estos anticuerpos aumenta el riesgo de desarrollar coágulos de sangre, especialmente si:

• Quedar embarazada
• Están inmóviles por un tiempo, como estar en cama o sentado durante un vuelo largo
• Tener cirugia
• Fumar cigarrillos
• Tomar anticonceptivos orales o terapia de estrógeno para la menopausia.
• Tener niveles altos de colesterol y triglicéridos.